Sự khác biệt giữa Sickle Cell Disease và Sickle Cell Anemia | Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Thiếu máu
Sự khác biệt chính - Bệnh tế bào sanh bệnh là một chứng bệnh hemoglobin do di truyền di truyền do đột biến điểm beta globin thúc đẩy quá trình trùng hợp hemoglobin bị oxy hóa, dẫn đến sự biến dạng tế bào đỏ, thiếu máu tán huyết, tắc mạch vi mô và tổn thương mô thiếu máu. Thiếu máu hồng cầu lưỡi là một dạng thiếu máu di truyền nghiêm trọng phát sinh do bệnh hồng cầu hình liềm biến dạng của hemoglobin biến dạng các tế bào hồng cầu thành hình lưỡi liềm ở mức oxy thấp.
Bệnh hồng cầu hình liềm có một nhóm bệnh lý biểu hiện trong khi thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm là một biểu hiện bệnh lý của bệnh hồng cầu lưỡi liềm. Đây là điểm khác biệt quan trọng giữa bệnh hồng cầu lưỡi liềm và thiếu máu hồng cầu liềm.
NỘI DUNG1. Tổng quan và Chênh lệch khác nhau
2. Bệnh Sickle Cell là gì?
3. Thiếu máu Tế bào Sickle là gì
4. Sự tương đồng giữa bệnh tế bào sẹo và thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm
4. So sánh từng bên - Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Thiếu máu ở dạng Tables 5. Tóm tắt
Bệnh Sickle Cell là gì?
Bệnh hồng cầu di truyền là một chứng bệnh hemoglobin di truyền di truyền do đột biến điểm beta globin thúc đẩy quá trình trùng hợp hemoglobin bị oxy hóa, dẫn đến sự biến dạng tế bào đỏ, thiếu máu tan máu, tắc mạch vi mô và tổn thương mô thiếu máu.
Hemoglobin có cấu trúc tetrameric được tạo thành từ hai cặp chuỗi alpha và beta. Các tế bào hồng cầu ở người lớn bình thường có HbA (α
2
β2 ) dưới dạng hemoglobin chiếm ưu thế. Trong bệnh tế bào hình liềm, dư lượng glutamate trong codon thứ sáu của gen beta globin được thay thế bằng valin. Sự thay thế này dẫn đến sự thay đổi cấu trúc và chức năng khác nhau trong phân tử hemoglobin. Ngoài HbA, những người bị bệnh hồng cầu hình liềm có một loại hemoglobin đặc biệt trong tế bào hồng cầu của họ gọi là hemoglobin liềm (HbS). Các tế bào hồng cầu chảy tự do chuyển thành một gel nhớt khi áp lực riêng của oxy giảm xuống dưới một mức độ nghiêm trọng nhất định. Khi tiếp tục khử oxy hóa, các phân tử HbS trùng hợp thành các sợi dài bên trong các tế bào hồng bào biến dạng chúng thành hình dạng lưỡi liềm.Đây là cơ sở bệnh lý cho các biểu hiện chính như tan máu mạn tính, tắc mạch vi mô và tổn thương mô. Khi polyme HbS phát triển, chúng bắt đầu thoát ra qua màng tế bào hồng cầu. Sự biến đổi cấu trúc của các tế bào hồng cầu gây ra dòng chảy Ca 2+
. Tăng mức độ canxi nội bào sau đó gây ra sự liên kết chéo của các protein trong tế bào, kết quả là một dòng chảy của K 999 và nước. Sự lặp lại quá trình này làm mất nước hồng cầu, làm cho chúng cứng và dày đặc. Cuối cùng, chúng trở thành các tế bào hình lồi không thể đảo ngược được nhanh chóng loại bỏ khỏi lưu thông bởi sự tan máu ngoài da.Có vài khái niệm về cơ chế bệnh lý của tắc mạch vi mạch, nhưng cơ chế chính xác không được hiểu rõ.
Hình 01: Bệnh hồng cầu hình liềm được thừa hưởng trong mô hình lặn tự nhiễm.
Các đặc điểm lâm sàng của bệnh hồng cầu hình liềm Bệnh hồng cầu hình liềm có nhiều biểu hiện lâm sàng. Một số người bị ảnh hưởng có thể bị tê liệt trong khi một số có thể chỉ có các triệu chứng nhẹ. (Cả bệnh hồng cầu lưỡi liềm và thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm đều có nhiều biểu hiện lâm sàng phổ biến được thảo luận dưới tiêu đề "các đặc điểm lâm sàng của thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm") Chẩn đoán bệnh hồng cầu hình liềm Điện di hemoglobin để chứng minh sự có mặt của HbS
Chẩn đoán Dithionate
Chẩn đoán trước khi sinh có thể bằng cách phân tích ADN bào thai thu được bằng cách chọc thủng.
Bệnh thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm là gì?
Hình thức di truyền nghiêm trọng của thiếu máu phát sinh do bệnh hồng cầu hình liềm biến dạng của hemoglobin biến dạng các tế bào hồng cầu thành hình lưỡi liềm ở mức oxy thấp được gọi là thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm.
(Hình thái học của thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm đã được thảo luận dưới tiêu đề "bệnh lý bệnh hồng cầu hình lưỡi liềm")
Hình 2: Các tế bào sikê
- Các đặc điểm lâm sàng của thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm
- thiếu máu tán huyết được chấm dứt bởi khủng hoảng. Có thể có bốn loại khủng hoảng chính.
- 1. Vaso Occlusion Crisis
Khủng hoạn ứ trệ Vaso thường xảy ra thường xuyên hơn những người khác và có các yếu tố như nhiễm trùng, acidosis, mất nước và khử oxy. Do sự tắc nghẽn của mạch máu, cung cấp máu cho một số khu vực nhất định của cơ thể, đặc biệt là đến các chi, bị tổn thương. Do đó, các infarcts xuất hiện trong các khu vực này, gây ra một cơn đau dữ dội. Có một tình trạng gọi là hội chứng bàn tay chân, nơi bệnh nhân than phiền đau đớn ở đầu. Điều này xảy ra vì các infarcts trong xương nhỏ của chi.
2. Các nguy cơ tử cung Sự xuất hiện của những cơn khủng hoảng này là kết quả của việc lủng lẳng và tích tụ máu bên trong các cơ quan. Thiếu máu trầm trọng đến mức độ nghiêm trọng trong suốt cuộc khủng hoảng cô lập nội tạng. Hội chứng ngực cấp tính là biến chứng nguy hiểm nhất của cuộc khủng hoảng này. Bệnh nhân bị đau ngực và khó thở. X quang ngực sẽ cho thấy sự xâm nhập của phổi.
3. Các cơn Khí Dị Ứng (Aplastic Crises)
Những triệu chứng này xảy ra sau khi nhiễm virut parvo và đôi khi do thiếu folate. Các cơn khủng hoảng không điển hình được đặc trưng bởi sự giảm đột ngột mức hemoglobin thường đòi hỏi phải truyền máu.
4. Thiếu máu tan trong máu
Các đặc điểm lâm sàng khác của thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm
Loét ở chi dưới.
Lách được mở rộng khi trẻ sơ sinh nhưng dần dần giảm kích thước do nhồi máu (cắt ống tự động).
Tăng huyết áp phổi.
Chẩn đoán trong phòng thí nghiệm về thiếu máu của tế bào sừng
Mức độ hemoglobin thường là 6-9g / dL.
Sự hiện diện của tế bào hình lưỡi liềm và các tế bào đích trong bộ phim máu.
Các bài kiểm tra sàng lọc đối với các chứng bệnh như lưỡng tính có độc tính khi máu bị oxy hóa.
Trong HPLC, HbSS được phát hiện là dạng nổi trội của hemoglobin và không phát hiện HbA.
- Điều trị chứng thiếu máu tế bào sừng
- Tránh các yếu tố gây ra những cơn khủng hoảng.
- Axit folic.
Dinh dưỡng và vệ sinh tốt.
- Hoá phế cầu,
- Haemophilus
- và chủng ngừa viêm màng não cầu khuẩn.
- Các cuộc khủng hoảng cần được điều trị theo tình trạng, tuổi tác và sự tuân thủ của bệnh nhân.
Sự giống nhau giữa bệnh tế bào sẹo và thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm là gì?
- Cả hai bệnh hồng cầu lưỡi liềm và thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm đều do một đột biến gen tương tự ảnh hưởng đến chuỗi beta globin và do đó cấu trúc và chức năng của hemoglobin.
- Vì thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm là một biểu hiện bệnh lý của bệnh hồng cầu lưỡi liềm, chúng cũng có những đặc điểm lâm sàng chung.
- Sự khác biệt giữa bệnh hồng cầu lưỡi liềm và bệnh thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm là gì?
- Bệnh hồng cầu hình liềm là bệnh di căn máu di truyền phổ biến do đột biến điểm beta-globin thúc đẩy quá trình trùng hợp hemoglobin bị oxy hóa, dẫn đến sự thiếu máu tan trong máu, thiếu máu tán huyết, tắc nghẽn mạch máu và tổn thương mô thiếu máu Thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm là một dạng thiếu máu di truyền nghiêm trọng phát sinh do bệnh hồng cầu hình lưỡi liềm biến dạng của hemoglobin biến dạng hồng cầu thành hình lưỡi liềm ở mức oxy thấp. Các biểu hiện bệnh lý
- Bệnh hồng cầu hình liềm có biểu hiện bệnh lý.
Thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm là một biểu hiện bệnh lý của bệnh hồng cầu lưỡi liềm. Bệnh thiếu máu tế bào hình liềm và thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm là bệnh di truyền phổ biến và các phương pháp điều trị thích hợp có thể giúp ích cho việc nâng cao mức sống của bệnh nhân. Bệnh hồng cầu hình liềm có một nhóm biểu hiện bệnh lý trong khi thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm là một biểu hiện bệnh lý của bệnh hồng cầu lưỡi liềm. Đây là sự khác biệt chính giữa bệnh hồng cầu lưỡi liềm và thiếu máu hồng cầu lưỡi liềm.
- Tải về bản PDF Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Thiếu máu
- Bạn có thể tải về phiên bản PDF của bài viết này và sử dụng nó cho mục đích ngoại tuyến theo từng trích dẫn.Xin vui lòng tải về phiên bản PDF ở đây Sự khác biệt giữa bệnh Sickle Cell và Sickle Cell Thiếu máu.
