Sự khác biệt giữa chứng xơ cứng bì và CREST Sự khác biệt giữa

Anonim

Bệnh xơ cứng bì là một rối loạn tự miễn dịch ảnh hưởng đến da của toàn cơ thể làm cho nó cứng lại. Hội chứng CREST là tên gọi cho hình dạng xơ cứng bì hạn chế, trong đó có ít bộ phận cơ thể bị ảnh hưởng. Hai điều kiện này được phân biệt dựa trên mức độ nghiêm trọng và mức độ của bệnh.

-1->

Hội chứng CREST:

Đây là một loại chứng xơ cứng bì hạn chế. Tên của tình trạng là một từ viết tắt, trong đó mỗi chữ cái chỉ ra triệu chứng của tình trạng.

Sự xuất hiện của Raynaud

E- rối loạn di động thực quản

S - Sclerodactyly

T-Telangiactesis

Đây là rối loạn mô liên kết ảnh hưởng đến tất cả các cơ quan của cơ thể. Ở cấp độ tế bào, tình trạng này được đặc trưng bởi ba tính năng chính bao gồm: tăng sản xuất collagen và lắng đọng, xâm nhập tế bào đơn nhân trong các mô gần các cấu trúc mạch máu và các bất thường của mạch máu.

Tình trạng này tương đối phổ biến hơn ở người da trắng. Phụ nữ bị ảnh hưởng nhiều hơn nam giới và tuổi khởi phát của bệnh là từ 30-65 tuổi.

CREST là một dạng phụ của rối loạn tự miễn dịch xơ cứng bì. Đó là một điều kiện di truyền. Tiếp xúc với benzen, poly vinyl clorua, silic, vv có thể gây ra các triệu chứng ở những người có di truyền học trước điều kiện. Quá trình bệnh ảnh hưởng đến cánh tay, chân, mặt và cổ họng. Nó có thể ảnh hưởng đến đường tiêu hóa. Trong đa số trường hợp, các triệu chứng nhẹ. Trong những trường hợp hiếm hoi, tim và phổi có thể bị ảnh hưởng gây ra các biến chứng nghiêm trọng.

Các triệu chứng xuất hiện dần dần. Da trên khuỷu tay và đầu gối được cứng, chặt chẽ và sáng bóng. Việc siết chặt da làm cho uốn ngón tay, ngón chân, khuỷu tay và đầu gối rất khó khăn. Các mạch máu nhỏ của cánh tay và chân cũng bị ảnh hưởng. Họ trở nên co thắt làm hẹp lumen của họ. Điều này ảnh hưởng đến việc cung cấp máu cho tay và chân, biến chúng thành màu xanh lam. Một khi chứng co thắt bị giảm đi, lượng máu cung cấp đến tận cùng làm cho chúng đỏ lên. Đây được gọi là hiện tượng Raynaud. Ngoài ra còn có một cảm giác ngứa ran và ngứa ran ở tay và chân. Telangiectasia là vết đỏ trên da do sưng các mạch máu nhỏ nằm gần da, đặc biệt là trong tay và mặt. Có các chất lắng đọng canxi dưới bề mặt da đặc biệt là trên các ngón tay, khuỷu tay và đầu gối. Họ trở nên dịu dàng nếu bị nhiễm bệnh. Sự chuyển động peristaltic của thực quản bị ảnh hưởng có thể gây ra chứng đau tim. Màng của thực quản bị viêm và sẹo.

Chứng xơ cứng bì

Sự cứng của da toàn thân là kết quả của sự thay đổi tự miễn dịch.Nó đã được quy cho sự thay đổi đột biến trong gen HLA. Tình trạng này cũng ảnh hưởng đến nội tạng. Đó là khuếch tán và nghiêm trọng hơn lớp vỏ cứng xơ cứng. Tình trạng này lây lan rất nhanh và ảnh hưởng đến một trong số các cơ quan nội tạng như thận, tim hoặc phổi.

Nó ảnh hưởng đến hầu hết các bộ phận của cơ thể và rất vô hiệu. Bệnh nhân thường bị tử vong do biến chứng tim hoặc phổi. Bệnh nhân xơ cứng bì có màu da đỏ và dày trên hầu hết các phần của cơ thể, hiện tượng Raynaud, Telangiectasia, loét hoặc hoại tử ở tay và chân, khớp cứng và đau, cao huyết áp, suy tim, tắc nghẽn phổi. Bệnh nhân có thể bị đầy bụng, khó tiêu, ăn mất ngon, bệnh trào ngược dạ dày-thực quản, đau ngực, tắc nghẽn phổi, suy thận …

Điều trị chứng xơ cứng bì và CREST

Không chữa khỏi được tình trạng này. Trọng tâm chính của điều trị là để quản lý mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và ngăn ngừa bất kỳ biến chứng. Thuốc chẹn kênh calci thường được kê toa cho hiện tượng Raynaud. Bệnh nhân được khuyến cáo giữ ấm bằng cách mang vớ và găng tay. Thuốc trụ sinh có thể được áp dụng trên các vết loét da. Trong trường hợp không hiệu quả, thuốc kháng sinh đường uống được bắt đầu. Thuốc men để kiểm soát huyết áp cũng được kê toa. Phẫu thuật cắt bỏ canxi là có thể nếu chúng trở nên quá đau đớn. Cắt cổ tử cung là lựa chọn duy nhất cho các chi dưới của hoại tử để tránh sự lan truyền của tổn thương tế bào. Đối với những người có khó nuốt, tiêu thụ thực phẩm bán lỏng và chất lỏng được ưa chuộng hơn so với thức ăn đặc. Thuốc kháng acid cũng có thể được dùng trong trường hợp bị phỏng tim. Giữ làn da giữ ẩm. Thực hiện kéo dài của tất cả các khớp của cơ thể để ngăn ngừa độ cứng khớp.